Саркоми м'яких тканин лікування, прогноз, симптоми, причини, ознаки
Епідеміологія
Саркоми м'яких тканин зустрічають рідко У Сполученому Королівстві щорічно реєструють приблизно 1200 випадків захворювання.
Розподіл хворих за віком залежить від гістологічного типу саркоми:
- рабдоміосаркома виникає у дітей і осіб молодого віку;
- синовіальну саркому зустрічають у молодих людей.
- нейрофіброматоз типу I призводить до розвитку злоякісних пухлин з оболонок нервів;
- спадкова ретинобластома;
- синдром Лі-Фраумені (мутація гена р53 в статевих клітинах). Отримана в минулому променева терапія.
Іноді простежують зв'язок з впливом деяких хімічних речовин, наприклад вінілхлориду, гербіцидів, діоксинів.
Незважаючи на складність гістологічної класифікації, принципи визначення стадії захворювання та вибору тактики лікування при саркомах м'яких тканин майже однакові. Визначення ступеня злоякісності пухлини на підставі гістологічного дослідження має вирішальне значення. Саркоми низького ступеня злоякісності метастазують рідко, ростуть повільно з утворенням псевдокапсулу; при цих пухлинах лікування може обмежитися лише хірургічним втручанням. Саркоми високого ступеня злоякісності характеризуються інвазивним ростом, після хірургічного видалення можуть рецидивувати і часто метастазують гематогенним шляхом в легені. На частку високозлоякісних пухлин припадає 50% сарком м'яких тканин, і половина цих хворих помирають від метастазів. Лімфогенний шлях метастазування менш характерний і більше властивий епітеліоподібно або синовіальної саркоми або рабдоміосаркома. Цитогенетичні особливості пухлини, що встановлюються при дослідженні свіжих препаратів, також враховують в класифікації сарком м'яких тканин.
Симптоми і ознаки
У більшості випадків хворі скаржаться на появу безболісного пухлиноподібного освіти.
У 45% випадків воно розташоване на нижніх кінцівках, в 15% випадків - на верхніх кінцівках, в 10% випадків - в області голови або шиї, в 15% випадків - в заочеревинному просторі.
Будь-яке пухлиноподібнеосвіта, розташоване під власною фасцією тіла, слід розглядати як потенційну саркому.
Проте, до 30% сарком м'яких тканин локалізовано підшкірно.
Методи дослідження
МРТ дозволяє визначити розміри пухлини, її відношення до сусідніх анатомічних утворень, включаючи судини і нерви.
Рентгенографія і КТ грудної клітини покликані виключити метастази в легені.
Перед тим як зважитися на хірургічне видалення підозрілого на злоякісну пухлину утворення м'яких тканин, слід виконати біопсію і сканування одним з методів.
У плануванні лікування повинні брати участь фахівці різного профілю: морфолог, рентгенолог і променевої терапевт, хірург, хіміотерапевт.
стадії захворювання
Стадію захворювання визначають з урахуванням ступеня злоякісності пухлини, її розміру і ознак метастазування.
Лікування сарком м'яких тканин
хірургічне лікування
В ідеалі локалізовану саркому м'яких тканин слід повністю посікти в межах здорових тканин єдиним блоком з біопсійним каналом з гістологічним контролем країв посіченого матеріалу. При локалізації саркоми на кінцівках хірургічне втручання класифікують в залежності від його обсягу.
- Внутріочаговое, або інтракапсулярную, видалення - межа видалення проходить в межах пухлини, ризик рецидиву сягає 100%. Найчастіше такі втручання здійснюють, не знаючи про природу пухлини і не виконавши передопераційних візуалізаціонних досліджень. Таких хворих слід терміново направити в онкологічний центр, де їм буде проведена більш радикальна операція після попереднього уточнення стадії пухлинного процесу.
- Видалення пухлини через псевдокапсулу - частота рецидивів в залежності від гістологічного типу пухлини коливається в межах 20-70%.
- Видалення пухлини шляхом висічення, відступивши від її видимих кордонів.
- Радикальне висічення - видалення пухлини єдиним блоком з фасціальним ложем і знаходяться в ньому м'язами. Метод призводить до значного порушення функцій оперується кінцівки.
- Ампутація кінцівки. Цю операцію часто виконують в тих випадках, коли повне видалення пухлини не представляється можливим без інвалідизації хворого.
При більшості сарком, локалізованих в інших частинах тіла, хірургічне втручання залишається основним методом лікування. Якщо виконання операції при саркомі з місцево-поширеним пухлинним процесом проблематично, спочатку вдаються до передопераційної променевої або хіміотерапії, щоб полегшити резекцію. Хірургічне втручання часто буває показано і при місцевому рецидиві пухлини або її метастазуванні (зокрема, при одиночному метастазі в легкому).
хіміотерапія
У дорослих більшість сарком м'яких тканин характеризується помірною чутливістю до хіміопрепаратів. Найбільш активні з них доксорубіцин і ифосфамид. Відповідь на ці препарати, як при призначенні у вигляді монотерапії, так і в поєднанні один з одним, при поширеному пухлинному процесі відзначають у 10-30% хворих. Думки про роль ад'ювантної хіміотерапії суперечливі. При деяких пухлинах (наприклад, саркоми Юінга або примітивної нейроектодермальне пухлини) вплив хіміотерапії на виживаність хворих значна Роль хіміотерапії при інших саркомах у дорослих неясна. За даними метааналізу результатів лікування понад 1500 хворих, ад'ювантна терапія, хоч і знижувала ризик рецидиву пухлини (на 10% за 10 років), на виживаність істотно не впливала. Остаточну відповідь на це питання дадуть проводяться в даний час клінічні випробування.
Променева терапія
Найбільш ефективно полегшення в режимі ад'ювантної променевої терапії після хірургічного видалення пухлини, особливо після великої операції при саркомі високого ступеня злоякісності. Навіть якщо контрольне гістологічне дослідження кордонів посічених тканин підтверджує повноту видалення пухлини, в фасциальном ложе можуть залишатися мікроскопічні фрагменти резидуальной пухлини. Післяопераційну променеву терапію можна проводити зі зменшенням обсягу опромінення (наприклад, в першій фазі променевої терапії підводять до тканин 50 Гр в 25 фракціях, а в другій фазі - 10-15 Гр). Уздовж кінцівки слід залишати смугу неопромінених тканин, щоб зберегти шляху для відтоку лімфи від кінцівки і тим самим попередити розвиток лімфедеми. Після видалення сарком заочеревинного простору променеву терапію проводять в меншій дозі (наприклад, 50 Гр на 25 фракцій), що пов'язано з обмеженою толерантністю до променевому навантаженні органів черевної порожнини. Проводять ряд досліджень ефективності інтраопераційної променевої терапії після видалення саркоми деяких локалізацій.
Нові методи лікування
Гастроинтестинальні стромальні пухлини - найчастіші саркоми ШКТ, на їх частку припадає 5% сарком м'яких тканин.
- Захворюваність цими пухлинами становить 10-20 на 1 млн населення.
- 20-30% стромальних пухлин бувають злоякісними.
- Найбільш часто вони локалізуються в шлунку або тонкій кишці.
- У більшості хворих відбуваються активують мутації протоонкогена KIT, що кодує мембранний рецептор фактора стовбурових клітин.
- Експресію протоонкогена КМДА можна виявити імуногістохімічним методом за допомогою CD117.
- Іматінаб пригнічує тирозинкіназ KIT
- Основним методом лікування стромальних пухлин шлунково-кишкового тракту служить хірургічне втручання
- При нерезектабельних рецидивах або метастазах пухлини, що не піддаються традиційній хіміотерапії, медіана виживаності становить 10-20 міс.
- Об'єктивні ознаки поліпшення при лікуванні іматинібом відзначають приблизно у 50% хворих.
- Препарат супроводжується легкими та помірними побічними ефектами - набряком, анемією, нудотою, сонливістю, діареєю, шкірними висипаннями.
Результати лікування та прогностичні фактори
Результати лікування гірше в наступних випадках:
- розмір пухлини великий;
- пухлина розташована глибоко;
- ступінь злоякісності її висока;
- внутріочаговое висічення;
- ураження внутрішніх органів і заочеревинних тканин.
Загальна 5-річна виживаність становить приблизно 70%, при цьому у Зольні з III і IV стадіями пухлинного процесу вона дорівнює 50% і 20% соответствен-нс Хворих, у яких у віддаленому періоді розвивається одиночний метастаз, можна прооперувати з метою його видалення.