Феномен аномального старіння - хвороба чи прокляття

Трапляється, що в 18 років люди стають немічними, а в 20-30 вже вмирають

За статистикою, з подібним генетичним дефектом народжується приблизно 1 людина на 4 мільйони. Прогерію поділяють на дитячу, звану синдромом Хатчинсона-Гілфорда, і прогерію у дорослих - синдром Вернера. В обох випадках відбувається поломка генного механізму і починається протиприродне виснаження всіх систем життєзабезпечення. При синдромі Гетчінсона-Гілфорда затримується фізичний розвиток дітей при одночасному появі у них в перші ж місяці життя ознак старечого посивіння, облисіння, зморшок. До п'яти років така дитина страждає усіма старечими недугами: зниженням слуху, артритом, атеросклерозом, і не доживає навіть до 13 років. При синдромі Вернера молоді люди починають швидко старіти в віці 16-20 років, і вже до 30-40 років такі хворі помирають при всіх симптомах глибокої старості.

Ліки від прогерії немає - використовуючи всі наукові досягнення, можна лише сповільнити незворотний процес.

Випадки раптового старіння досить прозаїчні: живе в нормальних умовах дитина спочатку дивує оточуючих своїм швидким розвитком. У малолітньому віці він виглядає як повнолітній, а потім у нього починають проявлятися всі ознаки. наближення старості. У 1716 році в англійському місті Ноттінгемі помер вісімнадцятирічний син графа Вільяма Шеффілда, який почав старіти в тринадцятирічному віці. Молодий Шеффілд виглядав набагато старше свого батька: cедие волосся, наполовину випали зуби, зморшкувата шкіра. У злощасного юнака був вид пошарпаного життям чоловіки, він дуже від цього страждав і прийняв смерть як порятунок від мук.

Є випадки подібного роду і серед представників королівських родів. Угорський король Людвіг II в дев'ятирічному віці вже досяг статевого дозрівання і з задоволенням розважався з придворними дівицями. У чотирнадцять він обзавівся густою широкою бородою і став виглядати мінімум на 35 років. Рік по тому він одружився, а до шістнадцятиріччя дружина подарувала йому сина. Але в вісімнадцять років Людвіг повністю посивів, а ще через два роки помер з усіма ознаками старечого постаріння. Цікаво, що ні син короля, ні подальші його нащадки подібної хвороби не успадкували. З прикладів ХIХ століття можна виділити історію простої сільської дівчини, француженки Луїзи Равальяк. У восьмирічному віці Луїза, повністю сформувалася як жінка, завагітніла від місцевого пастуха і народила цілком здорову дитину. До шістнадцятиріччя у неї вже було троє дітей і вона виглядала старше своєї матері, в 25 вона перетворилася в старезну стару і, не доживши до 26, померла від старості.

Полю Демонжо з французького міста Марселя двадцять три роки. При цьому виглядає він на всі 60 і відчуває себе людиною похилого віку. Однак поки не втрачає надії, що станеться диво і буде знайдено засіб, яке припинить його стрімке постаріння. Його побратиму по нещастю, сицилійці з міста Сіракузи Маріо Терміні немає і 20 років років, проте на вигляд йому набагато більше 30. Син багатих батьків, Терміні ні в чому собі не відмовляє, зустрічається з місцевими красунями і веде розгульний спосіб життя.

«Скороспілі» люди жили і в нашій країні. Ще за часів Івана Грозного син бояр Михайлових Василь помер в 19-років немічним дідом. У 1968 році у віці 22 років в Свердловську помер робітник одного із заводів Микола Шоріков. Старіти він почав ще в шістнадцятирічному віці, ніж вкрай спантеличив лікарів. Світила медицини тільки розводили руками: «Такого не може бути!» Ставши старим в тому віці, коли все тільки починається, Микола втратив будь-який інтерес до життя і наклав на себе руки, наковтавшись таблеток. А тринадцять років по тому в Ленінграді помер 28-річний «старець» Сергій Єфімов. Юнацький період у нього закінчився до одинадцяти років, а помітно старіти він почав після двадцяти і помер немічним дідом, за рік до смерті майже повністю втративши здатність тверезо мислити.

У всьому винні гени

Багато вчених вважають, що основна причина цього захворювання - генетична мутація, яка веде до накопичення великої кількості протеїну в клітинах. Екстрасенси і маги стверджують, що є спеціальні методики насиланія «псування» з метою зістарити людину.

До речі, ця хвороба зустрічається не тільки у людей, але і у тварин. У них також життєві цикли і періоди часом йдуть за сценарієм рік за три, а то і за десять років. Можливо, рішення проблеми буде знайдено саме після багаторічних експериментів на братів наших менших.

Як вдалося встановити дослідникам з Каліфорнійського Університету, препарат під назвою «інгібітор фарнезілтрансферази» істотно знижує швидкість прояви симптомів передчасного старіння у лабораторних мишей. Можливо, це ліки виявляться придатним і для лікування людей.

Ось як характеризує симптоми недуги у дітей кандидат біологічних наук Ігор Биков: «Прогерія виникає раптово з появи великих пігментних плям на тілі. Потім людей починають долати справжнісінькі старечі хвороби. У них розвиваються хвороби серця, судин, діабет, випадає волосся і зуби, зникає підшкірний жир. Кістки робляться ламкими, шкіра зморшкуватою, а тіла - згорбленими. Процес старіння у таких хворих протікає приблизно в десять разів швидше, ніж у здорової людини. Зло корениться, швидше за все, в генах. Є гіпотеза, що вони раптом перестають віддавати клітинам команду ділитися. І ті швидко приходять в непридатність ».

Гени перестають віддавати клітинам команду ділиться начебто від того, що коротшають кінчики ДНК в хромосомах, - так звані теломери, довжиною яких імовірно і відміряно термін людського життя. Подібні процеси йдуть і у нормальних людей, але набагато повільніше. Але абсолютно незрозуміло, в результаті якого саме порушення коротшають теломери і починається прискорення старіння як мінімум в 10 разів. Зараз вчені за допомогою ферментів намагаються подовжити теломери. З'явилися навіть повідомлення, що американським генетикам вдалося таким чином продовжити життя мухам. Але до результатів, які можна застосувати на практиці, поки далеко. Людям не вдається допомогти навіть на рівні експериментів. На щастя, у спадок недуга не передається.

Передбачається, що збій в геномі відбувається ще в період внутрішньоутробного розвитку. Поки наука не може відстежувати і керувати цим збоєм: вона може тільки констатувати факт, але, можливо в недалекому майбутньому геронтологія відповість світу на це питання.

Схожі статті