дізембріогенетіческіе стигми

дивитися таблиці по темі

Стигми - малі аномалії розвитку, що є результатом впливу в ембріогенезі різних несприятливих факторів.

Малі аномалії розвитку часто зустрічаються у дітей з внутрішньоутробним ураженням, при хромосомних синдромах і спадкові захворювання.

Виявлення їх у великій кількості у новонароджених, які перенесли асфіксію або внутричерепную родову травму, явялется основою для інтерпретації цих сотсояние як вторинних, що розвиваються на тлі порушення внутрішньоутробного розвитку.

Нижче перераховані основні дізембріогенетіческіе стигми:

череп
Форма черепа мікроцефальная, гідроцефальний, брахіцефаліческого, доліхоцефаліческая, асиметрична; низький лоб, різко виражені надбрівні дуги, що нависає потилична кістка, сплощений потилицю, гіпоплазія сосковидних відростків

Обличчя
Пряма лінія скошеного чола і носа. Монголоїдний і антімонголоідний розріз очей. Гіпо- та гипертелоризм. Сідлоподібний ніс, трохи сплющена спинка носа, викривлений ніс. Асиметрія особи. Макрогнатії, микрогнатия, прогения, мікрогенія, роздвоєне підборіддя, клиновидний підборіддя

очі
Епікант, Індіанського складка століття, низьке стояння століття, асиметрія очних щілин, відсутність слізного м'ясця, збільшення слізного м'ясця (третє віко), дістіхіаз (подвійне зростання вій), колобома, гетерохромія райдужної оболонки, неправильна форма зіниць

вуха
Великі відстовбурчені вуха, малі деформовані вуха, разновеликие вуха, різний рівень розташування вух, низькорозташованим вуха. Аномалія розвитку завитка і противозавитка, збільшень мочки вух. додаткові козелки

рот
Мікростомія, макростомія, «Короп рот», високе вузьке небо, високе сплощене небо, аркоподібне небо, коротка вуздечка мови, складчастий мову, роздвоєний язик

шия
Коротка, довга, кривошия, крилоподібні складки, надлишкові складки

тулуб
Довге, коротке, груди вдавлені, куряча, бочкоподібна, асиметрична, велика відстань між сосками, додаткові соски, агенезія мечоподібного відростка, диастаз прямих м'язів живота, низьке стояння пупка, грижі

кисті
Брахидактилия, арахнодактнлія, синдактилія, поперечна борозна долоні, згинальних контрактура пальців, короткий вигнутий V палець, викривлення всіх пальців

стопи
Брахидактилия, арахнодактилія, синдактилія, сандалевідная щілину, двузубец, тризуб, порожниста стопа, знаходження пальців один на одного

статеві органи
Крипторхізм, фімоз, недорозвинення статевого члена, недорозвинення статевих губ, збільшення клітора

шкіра
Депігментовані і гіперпігментовані плями, великі родимі плями з оволосением, надмірне локальне оволосіння, гемангіоми, ділянки аплазії шкіри волосистої частини голови

Інтенсивне формування нервової системи у внутрішньоутробному періоді, синхронність розвитку окремих її елементів можуть легко порушуватися при впливі на плід несприятливих факторів:
• вірусних захворювань матері
• недостатності матково-плацентарного кровообігу
• іонізірующейрадіаціі
• вібрації
• тератогенних речовин і ін.

Основне значення внарушеніях ембріонального розвитку надається не стільки природі шкідливого фактора, скільки тимчасового збігу його впливу з періодаміі нтенсівного формування нервової системи - так званими критичними періодами.

Порушення ембріонального розвитку в I триместрі беременностіпріводіт до грубих вад розвитку нервової системи - дефектів смиканіянервной трубки, порушення росту і диференціації мозкових гемисфер іжелудочковой системи мозку.

Патологічні впливу на пізніх стадіях вагітності і в перинатальному періоді, як правило, не викликають тяжелихпороков розвитку, а ведуть до порушення мієлінізації структур нервовоїсистеми, зменшення росту дендритів і т. Д.

Аномалії і вади развітіямозга часто супроводжуються множинними малими аномаліями розвитку (дізембріогенетіческіе стигми). Це обумовлено тим, що шкіра і нервнаясістема розвиваються з одного ембріонального зачатка - ектодерми.

Високий поріг стигматизації, коли число малих аномалій розвитку у одного хворого перевищує 5 (за деякими даними до 7), побічно свідчить про несприятливий перебіг внутрішньоутробного розвитку і проможливості аномалій і вад розвитку нервової системи.

Найбільш часто зустрічаються стигми в області голови, обличчя: acімметрія черепа, аномалії неба (високе «готичне» небо, сплощене небо, роздвоєна uvula), дефекти розвитку верхньої щелепи аплазія нижньої щелепи, микрогнатия, прогнатизм. Аномалії вушних раковин надзвичайно варіабельні, вони стосуються форми вушних раків] їх розташування. Діагностичне значення має їх
асиметрія, яка повинна расценіватьсякак порушення правильного розвинений симетрично розташованих утворень. Численні клінічні спостереження показують, що перераховані вище аномалії розвитку поєднуються з уплощением основи черепа, нерідко супроводжуються звуженням великого потиличного отвори, недорозвинена ґратчастих кісток.

Діти з аномаліями лицьового скелета часто страждають головними болями, які особливо посилюються в період інтенсивного ростаребенка.

Скорочення шиї, диспропорції тулуба і кінцівок нередкоявляются результатом грубих порушень ембріонального розвитку; деформаціікостей і стоп (широка долоня, аномалії шкірних малюнків, низьке розташування великого пальця, двузубец і тризуб на ногах) часто зустрічаються ізольовано у здорових людей, але ці аномалії з виразним постійністю входять в комплекси грубих вад розвитку.

Загальна частота вроджених вад розвитку складає 15-42 на 1000родівшіхся. З них на частку вад нервової системи припадає 26-28%.