Якщо яєчники перестали працювати занадто рано
Після досягнення певного віку в житті жінки настає репродуктивний період, після досягнення наступного певного віку цей період закінчується - настає менопауза.
Середній вік її настання менопаузи - 53 роки, менопауза. наступила у віці 40-45 років вважається ранньою. Припинення менструацій внаслідок припинення роботи яєчників у віці до 40 років часто називають передчасною менопаузою, хоча це не зовсім правомочний термін, тому що, незважаючи на можливість важкого перебігу (патологічний клімакс), менопауза є фізіологічним явищем, а зупинка функції яєчників у віці до 40 років - це захворювання, пов'язане з різними причинами.
Передчасна яєчникова недостатність (Пян) була вперше описана в 1942, після чого цій патології присвоювалися самі різні терміни (передчасний клімакс, синдром виснажені яєчників, синдром резистентних яєчників, гіпергонадотропний аменорея, аутоімунний оофорит і інші), багато хто з них використовуються досі.
В даний час саме термінпреждевременная яєчникова недостатність (premature ovarian insufficiency) використовується провідними професійними товариствами США, країн Євросоюзу та інших країн, і саме він рекомендований до використання в клінічній практиці.
Кількість фолікулів протягом життя жінки не заповнюється і є індивідуальною величиною, що досягає піку до терміну 3-4 місяці внутрішньоутробного розвитку (близько 7 мільйонів). З цього моменту починається апоптоз (запрограмована загибель фолікулів). До моменту народження їх уже близько 1 мільйона, а в період менархе - 250 000 - 300 000. Процес «виснаження» фолікулярного апарату відбувається постійно, посилюючись до кінця репродуктивного періоду - після 37 років (тобто за 10 і більше років до настання менопаузи). До цього моменту в яєчниках залишається приблизно 25 000 фолікулів, а до перименопаузе - всього близько 1 000. Лише 300-400 фолікулів овуліруют від моменту першої менструації до настання менопаузи, інші піддаються атрезії.
Хіба це поширена проблема?
Як подивитись. Частота передчасної яєчникової недостатності в популяції (серед всіх жінок репродуктивного віку) становить 1%. Однак якщо розглянути поширеність цього захворювання в віковому аспекті, спостерігається наступна картина:
-частота Пян у віці до 20 років - 1:10 000,
-до 30 років -1: 1000
-до 35 років -1: 250,
-до 40 років -1: 100.
З огляду на вже добре сформований в розвинених країнах феномен пізньої реалізації репродуктивної функції велика частота Пян в групі жінок пізнього репродуктивного віку стає все більш актуальною проблемою для сучасної репродуктології.
Ну і що? Більшість жінок вже мають дітей до 35 років, ну, і, врешті-решт, є репродуктивні технології ...
Проблеми, пов'язані з Пян виходить далеко за рамки гінекології та репродуктології: тривалий недолік жіночих статевих гормонів
- знижує тривалість і якість життя жінок,
- знижує щільність кісткової тканини,
- знижує розумові здібності,
- знижує статевий потяг, створює серйозні перешкоди для статевого життя,
- підвищує ймовірність серцево-судинних і неврологічних захворювань.
А для репродуктивних технологій Пян - «міцний горішок», стимуляція овуляції дуже часто буває просто неможливою і єдиним виходом залишається використання донорської яйцеклітини.
Чому ж у деяких жінок яєчники припиняють працювати передчасно?
- первинну / спонтанну Пян і
- вторинну або ятрогенну, що є результатом хірургічних втручань на яєчниках і лікування раку за допомогою хіміо- і / або радіотерапії.
Таким чином причини вторинної Пян зрозумілі: фолікули гинуть під впливом хіміотерапії або видаляються при операції (бувають такі ситуації, коли це майже неможливо уникнути).
З первинної Пян все набагато складніше. Незважаючи на велику кількість проведених в цьому напрямку досліджень, її причини в більшості випадків (понад 50%) залишається невідомою.
До основних встановленим на сьогоднішній день причин первинної (неятрогенного) Пян відносяться:
- неправильна кількість хромосом (з-м Тернера),
- неправильна будова жіночої статевої хромосоми,
- мутації певних генів в нестатевих хромосомах (їх досить багато, але їх визначають поки тільки в наукових дослідженнях),
- Аутоімунне ураження яєчників (10%)
- Поразка яєчників в результаті обмінних порушень при спадкових синдромах (галактоземія, вроджений дефект гликозилирования, блефарохімоз-птоз-епікантус і ін.),
- Можливо якусь роль відіграють інфекції,
- Идиопатические форми - причина невідома (65%).
З якоїсь з вище наведених причин в яєчниках відбувається:
- загибель фолікулів ще до народження жінки
- або прискорена їх втрата вже в дорослому віці,
- або фолікули не здатні до дозріванню
- невідомі поки нам механізми.
Як це відбувається? Прям раз - і немає менструації
Далеко не завжди так.
До припинення менструацій основними і як правило єдиними симптомами Пян можуть бути зниження фертильності (здатності завагітніти) і олігоменорея (рідкі мізерні менструації). Цим же виявляються і багато інших гормональні гінекологічні захворювання (синдром полікістозних яєчників. Гиперпролактинемия і ін.).
При хромосомних причини буває так, що менструації не починаються зовсім. Але найчастіше Пян проявляється вторинною аменореєю (менструації були, а потім припинилися раптово або поступово).
Вторинна аменорея може наступати раптово або після періоду рідкісних менструацій, також поширені варіанти відсутності відновлення менструацій після прийому гормональних контрацептивів або пологів (не винні ні контрацептиви ні пологи!).
Ще один важливий момент з приводу клініки Пян, який знають навіть не всі лікарі: Пян - це не клімакс і в більшості випадків молоді жінки навіть при дуже низьких рівнях статевих гормонів не мають таких симптомів, як жінки в клімаксі (припливи, нічні поти і т . Д.).
А ось такі проблеми як зниження щільності кісткової тканини і проблеми з серцем і судинами дуже актуальні для молодих жінок з Пян.
- Рідкісні менструації, зниження вірогідність зачаття вагітності, аменорея - відсутність менструацій протягом 4-6 місяців.
- Сухість слизової піхви, зниження статевого потягу, діаспорян (болі при статевому акті), нетримання сечі.
- Зниження пам'яті, здатності сконцентрувати увагу, стомлюваність, порушення сну, зниження настрою і депресія, тривожність, дратівливість, панічні порушення, запаморочення.
- Болі в суглобах, головні болі, відчуття обпаленої мови, відчуття, схожі на електричні імпульси; болю, пов'язані з порушенням травлення, проблеми з яснами, напруга окремих груп м'язів, свербіж шкіри, тремтіння кінцівок.
- Збільшення у вазі, випадання волосся, ламкість нігтів, зміна запаху тіла.
- Cиндром сухого ока
- Остеопороз (зниження щільності кісткової тканини)
- Підвищення артеріального тиску
- Припливи, нічні поти (у жінок з Пян до 40 років спостерігаються значно рідше, ніж у менопаузальних жінок!).
Як лікарі діагностують Пян?
Спочатку вони виключають інші можливі причини відсутності менструацій, потім досліджують рівні жіночих статевих гормонів (знижені) і гормонів гіпофіза. стимулюючих яєчники до роботи (підвищені), а також маркери оварільного резерву (Антимюллерів гормон, ингибин В, кількість дрібних антральних фолікулів по УЗД - знижені). До речі, дослідження гормонів (ФСГ і естрадіолу) проводиться двічі з інтервалом в 4 тижні.
Якщо результати свідчать на користь Пян, то намагаються шукати причини (генетичні дослідження, антитіла і ін.), А також досліджують стан кісткової тканини і серцево-судинної системи для своєчасного попередження ускладнень.
А можна якось визначити у кого це буде?
В тому то і проблема, що поки немає надійних методів прогнозування Пян. Але їх активно шукають!
Ось, що ми можемо зараз:
- Консультуючи з питань планування сім'ї / контрацепції. ми завжди розповідаємо жінкам, налаштованим на тривалу контрацепцію, про проблему Пян.
- Ми знаємо деякі фактори ризику (рання менопауза у матері, захворювання в сім'ї, що вказують на можливість наявності генетичних причин Пян, операції або лікування раку в житті жінки ....). На їх підставі ми можемо виділити жінок, яким потрібно бути особливо насторожі щодо можливості раннього припинення роботи яєчників.
- УЗД експертного класу та гормональні дослідження можуть допомогти гінеколога, постійно спостерігає жінку, діагностувати Пян на ранніх стадіях. На тлі прийому комбінованих гормональних контрацептивів це не працює.
На жаль сучасна медицина не має способів лікування цього захворювання, навіть в більшості тих випадків, коли його причину вдається знайти (але причини шукати все ж доцільно).
Незважаючи на те, що задокументовані факти спонтанного повернення яєчників до роботи і навіть вагітності при Пян, жінки з цим захворюванням потребують постійного прийому препаратів для поповнення нестачі жіночих статевих гормонів. Це необхідно для нормальної якості життя, здоров'я серця, судин, кісток, нервової системи.
При цьому захворюванні неможливо замінити гормональні препарати рослинними або вітамінами. Хоча і ті, і інші теж застосовуються, але лише доповнення. У деяких випадках доводиться застосовувати і препарати, які діють, як чоловічі статеві гормони.
Гінеколог-ендокринолог з залученням, при необхідності фахівців суміжних спеціальностей розробляє індивідуальний план спостереження жінки з Пян.
Дуже важливий здоровий спосіб життя: відмова від куріння, обмеження алкоголю, регулярна фізична активність, повноцінне харчування.
Ведення жінок з Пян включає вирішення наступних завдань:
- усунення дефіциту естрогенів незалежно від наявності симптомів їх дефіциту,
- рішення репродуктивних завдань,
- моніторинг і профілактика остеопорозу,
- моніторинг і профілактика серцево-судинних захворювань,
- усунення та профілактика сечостатевих симптомів, сексуальної дисфункції.
Вагітність при Пян?
Це, мабуть, найбільший виклик сучасній репродуктології.
Різні наукові групи працюють над створенням протоколів для стимуляції овуляції при дуже маленьких кількостях незрілих фолікулів. Також ведуться численні дослідження про те, як можна вплинути на відомі генні причини Пян.
Все це обнадіює, але поки єдиним надійним способом дітонародження для жінок з Пян є використання донорських ооцитів.
В 5-10% випадків при Пян спостерігається спонтанне відновлення фертильності і навіть вагітність. Але пояснення цього явища, як і можливості його прогнозувати, поки немає.
Є й інші хороші новини
- Сучасна медицина все активніше освоює метод тривимірного друку: зараз за допомогою 3D-принтерів вже навчилися робити штучні вушні раковини, серцеві клапани, костеподобние імплантати.
У найбільш вдалих варіантах фолікули продовжували розвиватися протягом 8 днів, саме такі напівштучний яєчники пересадили семи мишам замість них власних. Після пересадки кровоносні судини проникали в желатинову основу, забезпечуючи фолікули живильними речовинами і гормонами, так що врешті-решт яйцеклітини проходили всі потрібні стадії розвитку і ставали готові до запліднення. Після спарювання, три з них завагітніли і народили цілком здорове потомство - тобто фолікули, які самі по собі роблять необхідні для розмноження гормони, працювали у цих самок, як треба. Тварини навіть були здатні вигодовувати дитинчат грудним молоком (процес для якого необхідні жіночі статеві гормони).
- І нарешті різні дослідження щодо впливу на наслідки мутацій одиничних генів, що призводить до втрати фолікулів або порушення їх дозрівання.
Передчасна яєчникова недостатність - складний важке захворювання, що впливає на всі аспекти життя жінки. Але як свідчать повідомлення в інтернет-спільнотах жінок з Пян, як свідчить наш досвід ведення пацієнток з цією проблемою, повноцінне життя з нею цілком і повністю можлива. Важливу роль у здійсненні цієї можливості грають співробітництво жінки і лікарської команди, підтримка родичів та інших значущих людей.